Кокса вара при деца и подрастващи.

Въведение и дефиниции

Coxa vara е деформация на проксималния фемур, при която шийно-диафизарният ъгъл е намален под нормата — типично под 120° при възрастните, с малко по-висок праг при децата, отразяващ нормалната промяна на шийно-диафизарния ъгъл в хода на развитието. Деформацията има множество етиологии и се проявява в три основни клинични контекста в педиатричната и юношеска практика: развитийна (вродена) coxa vara — изолирано или синдромно разстройство на проксималната бедрена физа, изявяващо се в ранна детска възраст; придобита coxa vara вторично при други заболявания (болест на Legg-Calvé- Perthes, SCFE, остеомиелит, травма, фиброзна дисплазия, множествена остеохондроматоза); и диспластична coxa vara, асоциирана с различни скелетни дисплазии. Клиничното значение на разпознаването на coxa vara се крие в асоциацията й с прогресивна деформация, нарушения в походката, слабост на абдукторите и ускорена дегенеративна артроза на тазобедрената става в зряла възраст. Настоящата тема синтезира материали от Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics, Apley & Solomon’s и Miller’s Review.

Развитийна (вродена) coxa vara

Дефиниция и епидемиология

Развитийната coxa vara (понякога называна инфантилна coxa vara) е фокално разстройство на проксималната бедрена физа, при което триъгълен костен фрагмент се отделя от инферомедиалния ъгъл на бедрената шийка по наклонен медиален дефект в метафизата. Заболяването е рядко, с честота приблизително 1 на 25 000 живородени. Двата пола са засегнати еднакво. Двустранното засягане се наблюдава при около 30-50% от случаите.

Етиология

Причината е неизвестна, но общо взето се приема, че представлява първична развитийна аномалия на проксималната бедрена метафиза или физа. Някои случаи се срещат в асоциация с скелетни дисплазии, включително клейдокраниална дисплазия, спондилометафизарна дисплазия и метафизарна хондродисплазия (форма на Schmid). При малка част е докладвана асоциация с фокален проксимален феморален дефицит. Семейният модел, когато е налице, е съвместим с автозомно доминантно унаследяване с променлива пенетрантност.

Патологична анатомия

Характерната патология е триъгълен костен фрагмент („триъгълникът на Fairbank“) който се отделя от медиалния ъгъл на бедрената шийка по наклонена линия, простираща се от инфериорния аспект на метафизата нагоре и латерално към латералния кортекс. Дефектът в костта прогресивно се разширява с растежа на детето, произвеждайки нарастваща варус деформация и скъсяване на шийката. Физата изглежда разширена и нередовна при образната диагностика (особено по инферомедиалния й аспект) и може да прогресира към пълна физеална недостатъчност с формиране на псевдоартроза през бедрената шийка при тежки случаи. Tönnis описва „миграция“ на триъгълния фрагмент с растежа, която влошава деформацията с времето.

Клинична картина

Изявата е типично в ранна детска възраст (2-6 години) с безболезнена куцота, разлика в дължината на крайниците, намалена абдукция на тазобедрената става (нерядко с абдукторен лурх, походка на Тренделенбург) и привидно нисък ръст от засегнатата страна. Двустранните случаи може да се изявят с клатушкаща се походка без очевидна разлика в дължината на крайниците. Прегледът разкрива намалена абдукция и вътрешна ротация на тазобедрената става, с крайника в положение на външна ротация и аддукция. Типично отсъства болка.

Рентгенографски белези и ъгълът на Hilgenreiner-епифизата

AP-рентгенографията на таза е диагностична. Белезите включват: намален шийно-диафизарен ъгъл (варус); къса, широка бедрена шийка; триъгълният фрагмент на Fairbank в инферомедиалния ъгъл на метафизата; разширен, нередовен медиален дял на проксималната бедрена физа; и понякога ясно изразен вертикален дефект в медиалната бедрена шийка.

Ъгълът на Hilgenreiner-епифизата (ъгълът между линията на Hilgenreiner, прекарана през трирадиалните хрущяли, и линия по проксималната бедрена физа) е основното количествено измерване и най-силният предиктор за прогресия. Ъгълът е нормално под 25°. Ъгъл от 45° или повече предсказва прогресия и се приема като показание за хирургична корекция; ъгъл между 25° и 45° е интермедиерен и изисква наблюдение или корекция в зависимост от допълнителните белези.

Лечение

Лечението на развитийната coxa vara зависи от ъгъла на Hilgenreiner-епифизата, темпото на прогресия и клиничните находки.

Наблюдение: Ъгли на Hilgenreiner-епифизата под 45° при асимптомния пациент може да бъдат наблюдавани с серийни рентгенографии на всеки 6-12 месеца. Ъгълът може спонтанно да намалее с растежа при леки случаи, но при умерени прогресията е правило.

Хирургична корекция: Валгус субтрохантерна остеотомия е стандартното лечение при установена coxa vara с ъгъл на Hilgenreiner-епифизата над 45°. Процедурата включва типично субтрохантерна или интертрохантерна затварящо-клинова или отварящо-клинова остеотомия за постигане на шийно-диафизарен ъгъл около 140-150° (лека свръхкорекция е желателна, тъй като известна загуба на корекция с растежа е правило); ригидна фиксация с педиатрична плака с нож или педиатрично тазобедрено устройство; и продължителен период на следоперативна защита. Комбинираната интертрохантерна Y-остеотомия по Pauwels с аддукционен компонент е предпочитана от някои автори.

Принципът е да се преобразува високоъгловата физеална ориентация (която натоварва медиалната бедрена шийка с срязващи сили) в по-хоризонтална ориентация, натоварваща физата с компресия, позволявайки й да заздравее.

Хирургично времиране: Хирургията се препоръчва като правило между 3- и 6-годишна възраст, с отлагане само при интермедиерен ъгъл с благоприятна тенденция. По-ранната хирургия при малкото дете е технически по-взискателна поради малкия размер на проксималния фемур и трудностите при фиксация; по-късната хирургия позволява по-малко следоперативни корекции чрез продължен растеж.

Резултати и усложнения

Резултатите от валгусната остеотомия при развитийна coxa vara са като цяло добри, с възстановяване на близко до нормалния шийно-диафизарен ъгъл, подобрение на функцията на тазобедрените абдуктори и предотвратяване на прогресивна деформация. Основните дългосрочни проблеми включват: преждевременно затваряне на проксималната бедрена физа (прорастване на големия трохантер от относително продължения растеж на трохантерната апофиза след централен физеален арест, често явление, което може да наложи повдигане на трохантера в юношеска възраст за възстановяване на нормалната абдукторна механика); разлика в дължината на крайниците от физеалното нарушение; рецидив на варуса при тежки случаи или при недостатъчна корекция; и прогресивна дегенеративна артроза на тазобедрената става в зряла възраст. Трохантерното прорастване заслужава специално внимание: тъй като централната физа се затваря преждевременно, докато апофизата на големия трохантер продължава да расте, относителната височина на трохантера се издига над бедрената глава, раменото на абдукторните мускули се скъсява и резултатът е персистираща походка на Тренделенбург. Повдигането на трохантера (латерален и дистален трансфер) възстановява абдукторната механика.

Придобита coxa vara

Придобитата coxa vara може да последва различни заболявания, засягащи проксималната бедрена физа или проксималния фемур. Основните етиологии включват:

Посттравматична coxa vara: След фрактури на бедрената шийка или проксималния фемур с зарастване в порочно положение на варус, или след физеална травма. Лечението е реконструктивна валгусна остеотомия с внимание към дължината на крайника и функцията на тазобедрената става.

Постинфекциозна coxa vara: След неонатален или детски септичен артрит с деструкция на проксималната бедрена физа и бедрената глава. Деформацията е нерядко тежка, с укъсяване, варус и дегенеративни промени. Реконструкцията е сложна и се разглежда под заглавие „артрит на Tom Smith“ в темата за инфантилния остеоартрит.

Coxa vara при болест на Perthes: Както е разгледано в темата за болестта на Perthes, coxa magna и coxa breva с относително прорастване на трохантера са чести късни прояви на

Perthes; значимият варус е по-рядък, но може да се наблюдава. Валгусната остеотомия и повдигането на трохантера са варианти на лечение.

Coxa vara при фиброзна дисплазия: Полиостотичната фиброзна дисплазия, засягаща проксималния фемур, произвежда класическата варус деформация „пастирска гега.“ Хирургичната корекция чрез интертрохантерна или субтрохантерна валгусна остеотомия с интрамедуларна фиксация е стандартното лечение.

Coxa vara при множествени наследствени екзостози (МНЕ): Засягането на проксималната бедрена метафиза от екзостози може да произведе варус деформация, нерядко съчетана с укъсяване.

Coxa vara при скелетни дисплазии: Различни скелетни дисплазии, включително клейдокраниална дисплазия, спондилометафизарна дисплазия, метафизарна хондродисплазия (форма на Schmid) и други, могат да произведат coxa vara като проява на по-широкия си фенотип.

Coxa vara при остеогенезис имперфекта: Огъването на проксималния фемур от множество заздравели фрактури произвежда варусна картина. Телескопичната интрамедуларна фиксация с прът и валгусната остеотомия могат да адресират деформацията.

Класификация на Pauwels и биомеханика

Биомеханичният анализ на проксималния фемур по Pauwels, разработен в 1930-те и 1950- те години, осигурява концептуалната основа за хирургичната корекция на coxa vara. Pauwels разпознава, че ъгълът на проксималната бедрена физа спрямо хоризонталата (приблизително равен на ъгъла на Hilgenreiner-епифизата) определя дали натоварването, предавано на физата, е предимно компресивно (при нисък ъгъл, близко до хоризонтала) или срязващо (при висок ъгъл, близко до вертикала). Срязващото натоварване инхибира физеалното заздравяване; компресивното натоварване го стимулира.

Интертрохантерната Y-остеотомия по Pauwels — при която Y-образен клин от кост се отстранява под физата и проксималният фрагмент се завърта, за да ориентира физата по-хоризонтално — е историческото хирургично решение на coxa vara и остава концептуалната основа за съвременните техники на валгусна остеотомия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на педиатричната coxa vara включва:

Вродена дисплазия на тазобедрената става: ВДТС може да произведе варусна картина на проксималния фемур с укъсяване на шийката, особено при късно лекувани случаи. Анамнезата, отсъствието на триъгълника на Fairbank на рентгенографиите и диспластичният ацетабулум разграничават ВДТС.

Болест на Legg-Calvé-Perthes: Perthes произвежда относително прорастване на трохантера, наподобяващо coxa vara при прегледа, но рентгенографските белези на промените в бедрената глава, типичната възраст и изявата разграничават Perthes.

Епифизеолиза на главата на бедрената кост: SCFE произвежда привидна варусна картина от задното хлъзване на главата, но по-напредналата възраст (юношество), характерните рентгенографски белези и подлежащата патология разграничават SCFE.

Клейдокраниална дисплазия и други скелетни дисплазии: Системните белези и фамилната анамнеза идентифицират тези заболявания.

Множествени наследствени екзостози: Множествените костни израстъци и фамилната анамнеза идентифицират МНЕ.

Артрит на Tom Smith (постинфекциозен): Анамнезата за неонатален сепсис и рентгенографските белези на деструкция разграничават това заболяване.

Coxa vara в юношеска възраст

Coxa vara, изявяваща се в юношеска възраст, се дължи най-често на придобити причини (последствия от Perthes, SCFE, посттравматична) или на скелетни дисплазии. Истинска развитийна coxa vara, изявяваща се за първи път в юношеска възраст, е рядка. Принципите на лечение са сходни с тези при развитийната coxa vara в детска възраст, с внимание към значителния остатъчен растеж и последиците за хирургичното планиране. Хемиепифизиодезата на трохантерната апофиза е използвана за контрол на прогресивното прорастване на трохантера в избрани случаи.

Резултати и дългосрочни съображения

Естественият ход на нелекуваната coxa vara е прогресивна деформация, слабост на абдукторите, разлика в дължината на крайниците и в крайна сметка развитие на дегенеративна артроза на тазобедрената става. Хирургичната корекция с валгусна остеотомия възстановява тазобедрената механика при голямото мнозинство случаи и предотвратява прогресията на тези усложнения. Дългосрочните резултати зависят от подлежащата етиология: развитийната coxa vara без допълнителни аномалии има най-добрата прогноза; coxa vara в контекста на скелетна дисплазия или постинфекциозни промени е по-непредвидима. Трохантерното прорастване, когато настъпи, може да бъде адресирано чрез повдигане на трохантера в юношеска възраст с добро възстановяване на абдукторната функция. Тотална ендопротеза на тазобедрената става в зряла възраст понякога се налага при крайна дегенеративна артроза и е технически по-предизвикателна от първичната ендопротеза поради остатъчната костна деформация, разликата в дължината на крайниците и нарушената тазобедрена механика.

Обобщение и ключови изводи

Coxa vara при деца и юноши е хетерогенно заболяване, обединено от общия белег на намален шийно-диафизарен ъгъл на бедрото. Развитийната coxa vara, изявяваща се в ранна детска възраст с безболезнена куцота и намалена абдукция на тазобедрената става, се характеризира с триъгълника на Fairbank на AP-рентгенографията на таза и се количествено определя чрез ъгъла на Hilgenreiner-епифизата, който предсказва прогресията — ъгли над 45° по принцип изискват хирургична корекция с валгусна субтрохантерна остеотомия. Придобитата coxa vara има множество етиологии, включително посттравматична, постинфекциозна, свързана с Perthes, фиброзна дисплазия, множествени наследствени екзостози и различните скелетни дисплазии; всяка изисква индивидуализирана оценка и лечение. Биомеханичният анализ по Pauwels осигурява концептуалната основа за хирургичната корекция с принципа на преобразуване на високоъгловата физеална ориентация в по-хоризонтална, натоварваща физата с компресия вместо срязване. Основните дългосрочни проблеми са трохантерното прорастване с абдукторна дисфункция, разликата в дължината на крайниците и дегенеративната артроза. При всички етиологии точната диагноза, количествената рентгенографска оценка, навременната хирургична корекция при прогресивни случаи и вниманието към късните последствия от трохантерното прорастване и разликата в дължините на крайниците определят успешния изход.